Activitat. La proteïna RTFQ i el transport a través de membrana
Aquí sota teniu l'esquema d'una secció de tub respiratori d'un pulmó i les imatges de la seva secció i de l'epiteli que el recobreix interiorment, vistes al microscopi òptic.
![]() |
A
prop dels tubs respiratoris hi ha capil·lars sanguinis.
La paret interna dels tubs respiratoris està formada per un epiteli de revestiment.
- Quina funció creieu que tenen aquests capil·lars?
La paret interna dels tubs respiratoris està formada per un epiteli de revestiment.
Les cèl·lules d'aquest epiteli son molt importants a l'hora de regular la
mucositat de l'interior del tub respiratori. Els malalts de fibrosi quística
tenen molts problemes per regular la hidratació de la mucositat.
A
l'esquema següent podeu veure com està organitzat l'epiteli de l'interior del
tub. Està format per dos tipus de cèl·lules, les caliciformes, productores de
mucositat, i les cèl·lules epitelials , encarregades de regular la humitat del
mucus.![]() |
Observeu el dibuix i contesteu les següents preguntes:
- Quin procés general creieu que s'hi representa ?
- Quin moviment tenen els ions Cl- quan la bomba s'activa? (cèl·lula nº1)
- Quina direcció segueixen els ions Cl- que passen pel canal?
- Què passa amb els ions de Na+ a conseqüència del moviment dels ions de Cl-? (cèl·lula nº2)? Per què creieu que passa això ?
- Com es diu el procés per el qual els ions Na+ es desplacen?
- Raoneu què passa amb l'aigua de l'interior de les cèl·lules de l'epiteli a conseqüència del moviment d'ions Cl- i Na+.
- Quina influència té aquest funcionament dels canals i de la bomba, en la humitat del moc produït per les cèl·lules caliciformes?
Quan el moc és massa fluid, a través dels canals de sodi de la part basal, comença a difondre Na+ de l'interior de la cèl·lula cap a l'espai extracel·lular, i també retorna Na+ des de la llum bronquial cap a l'interior de la cèl·lula.
- Què creieu que farà llavors la proteïna RTFQ?
- Què creieu que farà la bomba de Cl-?
- Quina conseqüència tindrà llavors aquesta inversió de funcionament de les cèl·lules epitelials?
![]() |
En els malalts de Fibrosi quística la proteïna RTFQ no funciona correctament, de manera que els ions Cl- no poden sortir de l'interior de la cèl·lula.
- Raoneu quina conseqüència té en els ions Na+ que no hagi flux d'ions Cl- cap a l'exterior?
Els malalts de FQ tenen un moc espès que arriba a obstruir els bronquis, ja que els cilis no el poden desplaçar cap a la tràquea.
- Expliqueu per què tenen el moc tan espès aquests malalts?
- Expliqueu per què és important que els cilis empenyin el moc cap a la tràquea?
A la següent animació trobareu representat aquest procés.
![]() |
Understanding the problem Learn.GeneticsTM |
Feu un diagrama de flux que resumeixi tot el mecanisme que heu estudiat en una persona sana , i un altre que resumeixi el mecanisme en els malats de fibrosi quística, i que considerin:
- La bomba d'ions Cl-
- Cèl·lules epitelials
- Medi intern de les cèl·lules
- Medi extracel·lular
- Canals de Na+
- Canal RTFQ
- Difusió
- Consum d'ATP