Activitat. La proteïna RTFQ i el transport a través de membrana





Aquí sota teniu l'esquema d'una secció de tub respiratori d'un pulmó i les imatges de la seva secció i de l'epiteli que el recobreix interiorment, vistes al microscopi òptic.

 

A prop dels tubs respiratoris hi ha capil·lars sanguinis.

  • Quina funció creieu que tenen aquests capil·lars?

La paret interna dels tubs respiratoris està formada per un epiteli de revestiment.

Les cèl·lules d'aquest epiteli son molt importants a l'hora de regular la mucositat de l'interior del tub respiratori. Els malalts de fibrosi quística tenen molts problemes per regular la hidratació de la mucositat.
 
A l'esquema següent podeu veure com està organitzat l'epiteli de l'interior del tub. Està format per dos tipus de cèl·lules, les caliciformes, productores de mucositat, i les cèl·lules epitelials , encarregades de regular la humitat del mucus.


 

Observeu el dibuix i contesteu les següents preguntes:

  • Quin procés general creieu que s'hi representa ?
  • Quin moviment tenen els ions Cl- quan la bomba s'activa? (cèl·lula nº1)
  • Quina direcció segueixen els ions Cl- que passen pel canal?
  • Què passa amb els ions de Na+ a conseqüència del moviment dels ions de Cl-? (cèl·lula nº2)? Per què creieu que passa això ?
  • Com es diu el procés per el qual els ions Na+ es desplacen?
  • Raoneu què passa amb l'aigua de l'interior de les cèl·lules de l'epiteli a conseqüència del moviment d'ions Cl- i Na+.
  • Quina influència té aquest funcionament dels canals i de la bomba, en la humitat del moc produït per les cèl·lules caliciformes?

Quan el moc és massa fluid, a través dels canals de sodi de la part basal, comença a difondre Na+ de l'interior de la cèl·lula cap a l'espai extracel·lular, i també retorna Na+ des de la llum bronquial cap a l'interior de la cèl·lula.

  • Què creieu que farà llavors la proteïna RTFQ?
  • Què creieu que farà la bomba de Cl-?
  • Quina conseqüència tindrà llavors aquesta inversió de funcionament de les cèl·lules epitelials?




En els malalts de Fibrosi quística la proteïna RTFQ no funciona correctament, de manera que els ions Cl- no poden sortir de l'interior de la cèl·lula.
  • Raoneu quina conseqüència té en els ions Na+ que no hagi flux d'ions Cl- cap a l'exterior?

Els malalts de FQ tenen un moc espès que arriba a obstruir els bronquis, ja que els cilis no el poden desplaçar cap a la tràquea.

  • Expliqueu per què tenen el moc tan espès aquests malalts?
  • Expliqueu per què és important que els cilis empenyin el moc cap a la tràquea?

A la següent animació trobareu representat aquest procés.

  Understanding the problem
Learn.GeneticsTM


Feu un diagrama de flux que resumeixi tot el mecanisme que heu estudiat en una persona sana , i un altre que resumeixi el mecanisme en els malats de fibrosi quística, i que considerin:
- La bomba d'ions Cl-
- Cèl·lules epitelials
- Medi intern de les cèl·lules
- Medi extracel·lular
- Canals de Na+
- Canal RTFQ
- Difusió
- Consum d'ATP

CDEC. Projecte Biologia en Context. Coordinació: Silvia Lope. Edició: Roger Pruñonosa